Tükiye Hemofili Derneği’nin ev sahipliğinde 15-17 Nisan tarihleri arasında 7. Ulusal Hemofili Kongresi düzenlendi. Kongre kapsamında gerçekleştirilen basın toplantısında Türkiye Hemofili Derneği Başkanı Prof. Dr. Bülent Zülfikar, hastalıkla ilgili bilgiler verirken hasta ve hasta yakını konuşmacılar da hemofili ile yaşamak hakkında deneyimlerini paylaştılar.

Sağlık Bakanlığı Müşteşar Yardımcısı Ekrem Atbakan ve Sağlık Bakanlığı İlaç ve Eczacılık Genel Müdürü Dr. Saim Kerman, Sağlık Bakanlığı olarak bu konuda yapılan girişimleri aktardılar. Basın toplantısı sonrasında Dr. Axel Seuser tarafından hemofili hastalarına havuzda hidroterapi uygulaması yapıldı.

Toplantıda verilen bilgilere göre, Türkiye`de bildirimi zorunlu olmasına rağmen sayısı 7 bin civarında olduğu tahmin edilen hastalardan ancak 4 bin 330`u kayıtlı bulunuyor.  Hemofilili hastalar tedavi edilmediğinde tüm vücutta oluşan kanamalara bağlı olarak eklemlerde bozulmalar ve sakatlıklar gelişiyor. Dünyada ise 650 bin kadar hemofili hastasının olduğu tahmin ediliyor, ancak bunların sadece yüzde 25’i modern tedavi olanaklarından yararlanabiliyor.

HEMOFİLİ HASTALIĞI NEDİR?

Hemofili’nin kalıtsal olarak nesilden nesile geçen ve sadece erkeklerde görülen ciddi bir kan hastalığı olduğu vurgulanan toplantıda şu bilgiler verildi:

“Kanın pıhtılaşması için gerekli faktörlerden biri eksik olduğu zaman pıhtılaşma mekanizması bozulur ve durdurulamayan kanamalar meydana gelir. Hemofili ömür boyu devam eden bir hastalıktır ve bulaşıcı değildir. Bu hastaların pıhtılaşma fonksiyonları bozuk olduğundan kanamaları çok zor durmaktadır.

Kadınlar ancak taşıyıcı olabilir ve taşıyıcı olan bir annenin erkek çocuğuna yüzde 50 oranında hemofili hastalığını geçirme olasılığı vardır.

Çoğunlukla normal doğumlardan sonra şikâyetlere neden olmayan hemofilinin ilk belirtileri zor doğmuş veya müdahale edilerek doğmuş yavrularda görülen morluklar ve bazen de kafa içi kanamalarıdır. Bazı ağır tip olgularda doğum sonrası kan alınan yerlerde kanamaların devam etmesi, hayatın ilk günlerinde yapılan sünnet ve benzeri girişimleri izleyen kanamalar, ailesinde daha önce bu sorunları yaşamayanlar için oldukça kaygı verici olmakta, tam teşekküllü merkezlere ulaşılamadığında maalesef vahim sonuçlara yol açabilmektedir.

Bebeklik döneminde; ağır tip hastalarda emekleme döneminde morarmalar, eklem yerlerinde şişmeler, diş çıkarma dönemlerinde diş eti kanamaları, burun kanamaları görülür. Tüm olgularda yaralanma ve travmalar kanamalara neden olabilir.

Çocukluk çağında; ise sıklıkla ayak bileği, diz, dirsek eklemlerinde veya çevresindeki kaslarda kanamalar görülür. Yetişkin yaşlarda; sakatlıkların yanı sıra kalça ve omuz eklemi dâhil olmak üzere tüm vücutta kanamalar ve ağrı şikâyetleri görülmektedir. Hastalara koruyucu tedavi olanakları sunulmadığı veya tedavide gecikme olduğunda kafa içine, baş-boyun ve karın içine hayati kanamalar olabilir.

İyi tedavi edilemeyen hastalar kalıcı eklem sakatlıkları nedeniyle “engelli” bireyler haline gelebilirler. Engelli sayısının artmaması için faktör tedavileri uygulanmalıdır. Hemofili hastalarının deneyimli kan hastalıkları uzmanlarınca takip edilmesi gerekmektedir. Ayrıca hemofili hastaları, hastalığı konusunda bilgi sahibi olmalıdır. Tedavide başarılı sonuç alınması için, kanama olduğunda tedaviye erken başlanması önemlidir.”